Cos’è il morbo di Paget?
Si tratta di una malattia cronica, essa genera un’importante diversificazione della struttura ossea, in quanto rende le ossa indebolite, molli ed estremamente rarefatte e di conseguenza maggiormente e facilmente “inclinabili” e “modellabili”. Utilizziamo questi due aggettivi tra virgolette in quanto per ovvi motivi non risulta minimamente semplice per chi ne soffre: la degenerazione infatti è progressiva e sempre più accentuata con lo scorrere del tempo, il suo processo iniziale risulta asintomatico, a tal punto da non consentire l’individuazione della malattia che talvolta viene confusa con altre patologie, ma successivamente il dolore diventa sempre più lancinante, intenso, in particolare di notte a causa della posizione distesa adottata per riposare, esso può distinguersi tra dolore nevralgico (causato quindi dalla compressione dei nervi) o profondo (originato dall’osso stesso), la rigidità dell’osso da origine anche a quella muscolare inducendo il paziente ad essere molto affaticato.
E’ una patologia molto rara, è solita colpire il bacino provocando una sua variazione, il cranio generando un ingrandimento dello stesso e quindi una sporgenza della fronte nonché la dilatazione delle vene, il femore apportando visivamente ad una curvatura della gamba interessata, ad ogni modo, pur essendo circoscritta in una determinata area, questa valutazione non preclude la diffusione e l’estensione andando a toccare anche le altre parti site intorno alla zona corporea già attaccata, sebbene sia un caso fuori dall’ordinario. Tibia, vertebre, clavicola e omero sono invece colpite in minor scala.
Le lesioni derivanti da tale malattia sono attiva a livello metabolico ed anche altamente vascolarizzate, in breve questo cosa comporta? Genera un’accelerazione della deformità ossea ed una rapida degenerazione di certo improvvisa provocata da un lato dalla reattività del metabolismo e al contempo dalla mole esosa di vasi sanguigni presenti.
La formazione dell’osso nel classico ciclo di risanamento non avviene in quanto fermata dalla rapidità con cui l’osteoclastia si diffonde, l’osso sarà molto irregolare e privo di una disposizione funzionale. L’osso così formato non giunge a maturazione, poiché viene distrutto dall’accelerata osteoclastia. Ne deriva la costituzione di un osso molto irregolare, senza una disposizione funzionale.
Le cellule che compongono il tessuto osseo, dette Osteoclasti, svolgono una funzione regolatrice per mantenere l’equilibrio consono tra ioni calcio e fosforo, equilibrio che viene meno nei pazienti che soffrono della sindrome di Paget, vista anche la forma anomala (più grandi e contenenti molti nuclei) che la cellula assume man mano che la malattia prende piede. Anche gli Osteblasti non compiono la loro funzione nella maniera ottimale, proprio per via del loro aspetto atipico che apporta la riproduzione di un tessuto osseo troppo grossolano rispetto alla norma. L’iperattività di tali cellule può essere la responsabile della comparsa dell’osteoperosi.
Una delle conseguenze può essere rinvenuta dai reperti RX si tratta delle potenziali microfratture laterali su tibia e femore, in più il calcio sierico (presente nel sangue) a causa dell’immobilizzazione e dell’iperparatiroidismo potrebbe aumentare.
Di fronte tali complicanze è chiaro che è molto difficile trovare una cura permanente che possa essere ideale per sopperire a questo status, ma in cosa possiamo essere utili noi di OTR Ortopedia? L’andatura patologica generata dall’incurvamento degli arti inferiori può essere corretta attraverso l’utilizzo di alcuni apparecchi ortopedici, rallentando quindi il processo degenerativo della zona interessata; talvolta invece bisogna ricorrere alla chirurgia ortopedica intervenendo con proposte di gran lunga più definitive ma con risvolti maggiormente visibili: sostituzione dell’anca o del ginocchio rappresentano le soluzioni comunemente appoggiate.
